行政院衛生署台北醫院(原台北鐵路醫院)楊樹昌 院長


七、腎性骨發育不全(Renal Osleodystrophy)


        在腎衰竭的病人,發生腎性骨發育不全的症狀不一,有症狀的骨骼疾病約佔10-20%,而在放射線學上發現不正常的,則高達50%以上;如果作骨活組織檢驗(bone biopsis)的話,可能所有的病人,都會有程度不同的骨性異常。


       腎性骨發育不全是慢性腎衰竭,有關骨骼變化的所有症候群稱之,此即由於鈣磷代謝異常改變所致;有許多因素皆可因腎臟疾患而引起鈣磷代謝異常,進而發生骨骼問題。諸如副甲狀腺激素分泌異常、維生素D代謝異常、代謝性酸中毒,以及食物因素,皆可致之。


       纖維性骨炎(osteitis fibrosa)是腎衰竭最常見的骨骼疾患,係因次發性副甲狀腺機能(secondary hyperparathyoidism)亢進,致增加骨骼吸收及轉變,常見於指骨及鎖骨末端。


       軟骨症(osteomalacia)的發生原因不只腎臟減少1.25維生素D的產生,尚有幾個因素亦會引起軟骨症:食物或維生素攝取缺乏;某些疾病如腎病症後群及腎小管障礙;厲害的酸血症加上某些腎小管障礙;近端腎小管障礙;1.25維生素D產生異常及慢性低磷血症;抗痙攣藥物亦會干擾維生素D的代謝而導致軟骨症;對於有些透析病人,其水中的氟或其他元素及毒素,亦會引起軟骨症。


       軟骨症臨床上常會有骨骼疼痛、自發性骨折、骨骼再吸收等症狀。此病理過程乃由於在新骨形成時,缺少骨骼基質的鈣化所致。在大多數的透析病人隨著時間,常會有骨骼疼痛,一般常常從足部開始。


       骨質硬化(osteosclerosis)一般沒有症狀發生,腎衰竭的一些病人,會有疏鬆骨總質量增加,乃因次發性副甲狀腺激素亢進及高磷血症之故。
骨質疏鬆症(osteoporosis),在過去沒有治療腎衰竭的年代,很少見到整個骨骼質量的減少,但是在尿毒症的新式治療,卻增加了這種疾患的發生率。過度的限制蛋白質的攝取,可導致骨骼疏鬆,其機轉至少有二:負氮平衡及低鈣飲食。


       早期的血液透析,由於使用低鈣(2.5mEq/L)的透析液,造成鈣的負平衡,或者透析用水含某些毒素,會造成骨質疏鬆;接受透析的老年人,由於其活動力顯著減少,以及退化性及停經後的骨質疏鬆最近亦可見到;許多免疫性腎臟病普遍使用肝素也會造成透析性骨質疏鬆症;如糖尿病等全身性疾病,不管其有無腎臟病變,也會有合併骨質疏鬆。


       軟骨病(Rickets)或痀僂病,主要發生於小孩,目前發現服用1.25維生素D,可以改善尿毒症兒童的成長。


八、尿毒症之內分泌異常


       慢性腎衰竭的病人,會有許多黏液性水腫(myxedema)的徵象和症狀,包括體溫低、不耐寒、皮膚乾燥且成鱗狀、虛弱無力、疲勞、精神遲鈍、食慾不振、水腫及肌腱反射減弱。


       不孕症在中等度以上的腎衰竭和透析病人常常發現。月經不規則或停經常見於有尿毒症的發生或GFR<5ml/min者。有慢性腎衰竭的懷孕婦女常會有流產的現象,在更嚴重的尿毒症男性會有睪丸萎縮,精子生成障礙,及精子過少。男性女樣乳房(gyecomastia),在接受血液透析的男性病人,超過50%會有。在慢性腎衰竭的男女性病人會有陽痿及性慾喪失的情況發生。造成這種性功能不良的原因是多方面的,可能與下述原因有關:壓抑、依賴性、貧血、抗高血壓性藥物治療、營養不良、血管疾病、神經病變、荷爾蒙不平衡。


       在慢性腎衰竭的病人,發生次發性副甲狀腺激素亢進是非常普遍的合併症,其致病機轉已如前述。


九、慢性腎衰竭的神經症狀


       在慢性腎衰竭及進行性腎功能不全的病人,一般慢慢地會發生尿毒性腦神經病變。開始發生的時候,病人會出現疲倦、神情呆滯、精神不振、集中注意力障礙,最普遍的早期症狀是失眠或增加睡眠的需要。記憶力輕微障礙及行為異常可能發生,這些異常會慢慢地加重與惡化。


       隨著腎機能不全的惡化,更嚴重的神經異常便會出現。發音困難(dysarthria),此乃由於細緻的舌頭動作障礙,以局部肌肉抽動,較大塊肌肉群的局部痙攣、抽痛及持續打嗝的形式表現的神經肌肉興奮時常的隨腎衰竭進展發生。四肢運動時或手固定外展時震顫現象被認定是腦病變的敏感指標。肌肉不穩,肌陣攣在尿毒症非常普遍。運動神經不協調發生得非常早,當病況進入末期後便會昏睡、精神不振、定向力缺失,及昏迷等症狀。癲癇發作一般是全身性及運動的類型,但是局部性運動型癲癇也常見。


十、尿毒性神經病變及肌病


       至少65%以上的末期腎臟衰竭病人,會有神經病變的發生,這種周圍神經病變主要侵犯下肢,但是亦可侵犯上肢,其特徵是遠端的,對稱的,感覺及運動混合性的多數神經病變。其中較早發生的症狀適小腿不安症候群(restless leg syndrome),它是一種在足部及下腿病況分界不明的不舒服感覺,長於夜晚加劇,如果下肢常運動的話,可以解除部分不適,很可惜這種症候群不會因有充分的透析而消失。當透析時行最大的過濾作用時,許多病人會訴說此症候,會合併神經傳導速度降低。


       其他常見的訴說是熱足(burning feet)亦即足底感覺異常,典型是兩側性的。由於足痛的緣故會有步態的改變。


       在有厲害的副甲狀腺激素亢進症即有症狀的骨骼疾病時,可能發生嚴重的近心肌病,會導致明顯地肌肉虛弱,步態異常及制止活動。


十一、慢性腎衰竭在心理學上的改變


       無可避免的,慢性腎衰竭病人,必須面對生活方式新的適應問題,當他被告知有腎衰竭時,必須接受嚴格的飲食控制治療,和長期的透析治療或是腎臟移植,病人會有否定疾病的事實及過度的憂鬱不安情形發生。


       Levy 及Riechsman二氏把血液透析分為三個時期:(1) 蜜月期,即在透析後數星期或數個月內,病人感覺到,解決其不舒服的尿毒症狀;(2) 壓抑期,病人瞭解他雖有改善,但是必須面對痛苦和拘束的事實;(3) 適應期,即病人成功地適應連續極大的恐懼不安與壓抑。


       當病人接受透析的初期,由於恐懼不安顯得明確,因此比正常的人口有較高的自殺率。


十二、慢性腎衰竭的皮膚症狀


       大多數的慢性腎衰竭病人,皆有程度不同的蒼白,乃因貧血所致,可以從結膜、甲床及手掌明顯地看出。


       廣泛性色素沈著過多,時常出現在慢性腎衰竭的病人身上,此情形會因日光的照射而加劇。此乃因存在於上皮及皮下脂肪組織的脂溶性色素沈澱所致。由於這種色素沈著過多加上蒼白,因此皮膚看起來呈黃灰色(yellowish gray discoloration)。


       皮膚搔癢常與次發性副甲狀腺激素亢進症一併發生,皮膚搔癢會將表皮抓破而引起出血及感染。瘀斑是由於尿毒症的血液凝固異常所致,由於病人BUN高,尿素從汗腺被排泄出來,尤其在前額、腋窩及胸前,會出現所謂尿素霜(uremic frost)。


十三、眼睛


       由於高血壓性網膜病變及鈣鹽沈澱在結膜及角膜下,而形成紅眼及帶狀角膜病變。


十四、慢性腎衰竭在免疫學上的疾患


       在沒有透析時代以前,約有40%的慢性腎衰竭的病人死於感染;大約有60%的病人時常會有肺部感染、泌尿道感染及敗血症發生。然而自從長期血液透析來臨之後,因感染造成的死亡率便降到17%,慢性腎衰竭的病人會有免疫缺陷,而引起病易於感染。(完)


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